限制型心脏病

限制型心脏病包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病，本病在我国非常少见。青壮年常见，无明显性别差异，病变可局限于左心室，右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同，而有不同的临床表现。本病起病比较缓慢。多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.008%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：心包积液急性肾功能衰竭蛋白尿血尿尿毒症

治疗常识

就诊科室：内科心血管内科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：2-4个月

治愈率：70%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

本病无有效的预防措施，临床上主要是积极进行治疗，避免并发症的关生，患者不宜劳累，防止并发感染。

病因

本病病因不明，有人认为系嗜酸细胞增多，变性而引起的自身免疫性疾病，但未被进一步证实。嗜酸性粒细胞增多症是外周血中嗜酸性粒细胞超过300个/mm3的现象。是多种病因引起的非独立的疾病 (正常成人周围血中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0～6%,直接计数为50～300/mm3)。

预防

本病无有效的预防措施，临床上主要是积极进行治疗，避免并发症的关生，患者不宜劳累，有人观察，人的精神状态，一般在上午8时，下午2时和晚上8时最佳，最佳状态持续2小时左右各有一次回落。如能利用这种起落变化，科学安排作息时间，是建立有规律生活节奏最好办法，就能最大限度发挥智慧和潜能，既能保持大脑良好活动状态，又能增进健康。防止并发感染。

并发症

心包积液急性肾功能衰竭蛋白尿血尿尿毒症

本病常可并发心包积液和内脏栓塞：

1、心包积液

心包积液是指由于心包病变在心包腔内出现液态物的症状，是一种较常见的先后临床英国疾病，正常心包腔内含有25-30毫升液体(最多不超过50毫升),任何原因使心包腔内液体量增加，超过50毫升,即出现心包积液，其临床表现浙江主要与心包腔内的液体量，液体蓄积的增长速度及心包的特征等三个因素有关。

2、内脏栓塞

内脏栓塞以肺及肾脏最为常见，肾小球循环内有广泛血栓时，可出现急性肾功能衰竭，表现为腰痛，少尿，蛋白尿，血尿，管型尿，甚至无尿及尿毒症。

症状

腹胀无力腹痛心包积液肝肿大阵发性夜间呼吸困难腹水颈静脉怒张气短心慌

起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。

一、右心室病变所致症状体征：

起病缓慢，腹胀，腹水，由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛，劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，均可由于放腹水而缓解，说明呼吸困难主要由腹水引起，心前区不适感，出于排血量降低而感无力，劳动力下降，半数有轻度咳嗽，咯痰，主要体征：心尖搏动减弱，心界轻或中度扩大，第一心音减弱，胸骨左下缘吹风性收缩期杂音，可闻第三心音，下肢浮肿与腹水不相称，腹水量大而下肢浮肿较轻，用利尿剂后，下肢浮肿减轻或消失，而腹水往往持续存在，颈静脉怒张明显。

二、左心室病变所致症状和体征：

心慌，气短，心尖部吹风样收缩期杂音，少数心尖部有收缩期细震颤，当肺血管阻力增加时，出现肺动脉高压的表现。

三、双侧心室病变所致症状和体征：

表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象，但主要表现右心室病变的体征及症状，少数患者突出表现为心律失常，多为房性心律失常，可导致右心房极度扩大，甚致虚脱，死亡，也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现，常误为单纯心包疾病。

本病主要表现，静脉压增高，颈静脉怒张，肝肿大，腹水，下肢浮肿轻而大量腹水，心脏扩大呈球形，搏动弱，常有房室瓣关闭不全的体征。

检查

（一）X线检查：

心脏扩大，右房或左房扩大明显，伴有心包积液时，心影明显增大，可见心内膜钙化。

（二）心电图：

由于心负荷增大，可见二尖瓣型P波，心房纤维颤动，房室传导阻滞及束支传导阻滞。

（三）心导管检查：

右心室心内膜心肌纤维化症，由于右心室顺应性降低，右心室舒张末期压力增高，呈舒张早期下陷，舒张期高原波，右心房及腔静脉压力均增高，左心室心内膜纤维化，肺循环压力升高，心室造影可见心室腔缩小，血流缓慢。

诊断鉴别

诊断

胸骨骨折诊断并不困难，临床上需要鉴别的疾病较少，主要是防止漏诊。

胸骨骨折根据胸前区外伤史，胸部剧痛，气促，紫绀, 局部有挫伤，血肿，压痛，骨摩擦感, 结合胸部X 线检查诊断多无困难，其早期漏诊的主要原因是: 纵隔与胸骨影重叠,胸部正位X 线片不易显示; 胸部及全身的其他严重外伤如多发肋骨骨折，血气胸，肺挫伤，颅脑损伤特别是昏迷等掩盖了胸骨骨折, 尤其是对无移位的胸骨骨折更易漏诊，对疑有胸骨骨折的患者, 应加摄胸骨侧位或斜位X 线片以明确诊断，亦有报道超声检查对胸骨骨折(特别是胸骨柄骨折) 的诊断更准确，快速。

鉴别诊断

需与多发肋骨骨折，血气胸，肺挫伤，颅脑损伤相鉴别。