矫正型大动脉错位

正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后，如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，这样，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.00001%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：房间隔缺损三尖瓣关闭不全心力衰竭心力衰竭

治疗常识

就诊科室：心血管外科外科小儿心外科儿科学

治疗方式：药物治疗手术治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-15000元）

温馨提示

注意多吃一些新鲜的蔬菜水果，多吃一些富含蛋白质和维生素的食物，避免暴饮暴食，避免抽烟喝酒。

病因

本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程，中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。

预防

本病为一种较少见的先天性心脏病，目前无预防措施，由于本病常合并其它心脏畸形，故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病，并采取合适的手术治疗。

并发症

房间隔缺损三尖瓣关闭不全心力衰竭心力衰竭

矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形，以室间隔缺损，肺动脉狭窄为主，还包括房间隔缺损，右室双出口等多种病变，以往治疗CTGA 合并心内畸形，多采用Restelli 方法，达到生理上矫治的目的，该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵，而解剖右心室长期负担体循环，由于右心室的解剖特征，难于承负长期的高压，高阻力的体循环，晚期产生三尖瓣关闭不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) ，术后10 年和20 年生存率分别为74%和46%，死亡最常见的原因是并发了肺部感染，心力衰竭，三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞，这也是本病最常见的并发症。

症状

大动脉错位心律失常心动过速传导阻滞肺部感染心脏畸形室间隔缺损肺动脉狭窄心力衰竭紫绀

主要取决于合并的心脏畸形，根据不同畸形，临床常见为：

1.左向右分流组：伴室间隔缺损，常有气急，活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭，体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组：伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组：室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

上，下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左，右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体，肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状，但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

检查

本病有以下几种检查方法：

(1)胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影，心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

(2)心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。

(3)超声心动图检查：后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环，后面的大动脉流入肺内。

(4)右心导管检查及心血管造影：可显示出心室，大动脉的轮廓，位置和相互关系，分流情况而明确诊断。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别：

1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。

2.右向左分流组与法乐四联症相似四联症紫绀明显，心脏呈靴形，右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。

治疗

就诊科室：心血管外科外科小儿心外科儿科学

治疗方式：药物治疗手术治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：75%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-15000元）

(一)内科治疗

主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

(二)外科治疗

根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。　　

矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来，解剖矫正手术越来越受到重视。

目前最常进行的是双调转术，包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良Senning 手术；肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术，合并较大的V SD 和肺动脉狭窄者应作Rastelli 手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。