选择性iga缺乏症

选择性iga缺乏症

选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:类风湿性关节炎的肾损害  系统性红斑狼疮  甲状腺炎  贫血

治疗常识

就诊科室:免疫科 肾病内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。

病因

发病原因

Α重链编码结构基因异常:Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

遗传:选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。

 

预防

本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

并发症

类风湿性关节炎的肾损害 系统性红斑狼疮 甲状腺炎 贫血

本病常见的并发症有:类风湿性关节炎 ,系统性红斑 狼疮,甲状腺炎与恶性贫血 等自由免疫病。

症状

腹泻 胃肠道症状 恶性贫血 吸收不良综合征

多数病人无症状,偶尔于检查时发现,其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重,有些病人有胃肠道症状 ,如慢性腹泻 ,吸收不良综合征 和肠道绒毛萎缩,感染贾第氏鞭毛虫不多见,由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应,此外,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,甲状朱炎与恶性贫血 等自由免疫病发率增高。

检查

血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低,由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体,故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病,然而,循环中IgA生成B细胞数并不低,本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后,会产生抗IgA抗体,以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应,此外,本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白,胃壁细胞,平滑肌,胶原和食物抗原的抗体,抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高,如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏,因此,宜改用其他抗血清(如兔)进行测定,比较可靠。

诊断鉴别

本病根据临床和检查即可确诊,无需鉴别。

治疗

就诊科室:免疫科 肾病内科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下,应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。

护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.避免寒冷刺激,注意保暖。

4.遵医嘱服药。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃锌元素含量高的食物; 3.宜吃钾元素含量高的食物。

鸭肝

葵花子仁

白果(干)

大豆

1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃油炸的食物; 3.忌吃降低机体免疫功能的食物。

啤酒

黄酒

白酒

鸡心

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃锌元素含量高的食物; 3.宜吃钾元素含量高的食物。

香瓜菜

腐竹瑶柱发菜瘦肉汤

苋菜鱼头豆腐汤

豆薯小米粥

小麦粥

荞麦粥

肉片粥

杂粮粥