羟磷灰石沉积病

羟磷灰石沉积病

羟磷灰石是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐,羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化,异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织,关节及关节周围组织钙化,常不出现症状,但有时可造成急性关节炎和其他多种慢性关节疾患,此病一般症状较轻,甚或无任何症状,但也可以致关节破坏畸形而需关节更换术,羟磷灰石在关节周围沉积,可发生于任何年龄,但多见于老年人。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.003%

易感人群: 老年人

传染方式:无传染性

并发症:关节痛  骨关节炎

治疗常识

就诊科室:骨科 骨关节科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 壮骨麝香止痛膏 麝香壮骨膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

温馨提示

注意安全,做好防护,减少和避免不良因素的意外伤害。

病因

【病因学】

HA沉积的原因不清,正常结缔组织含有抗钙化的抑制因子,体外试验表明,无机焦磷酸,蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用,如果由于组织外伤,老化,正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents),促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍,使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。

按目前临床所见,HA异常沉积,大致可发生于下列三种情况:

不明原因的特发性钙化(30%):

HA的沉积多发于容易损伤的关节,相对缺血的肌腱,有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶,及老年患者,说明正常组织对防止钙经形成是重要的,代谢障碍,高血钙,高血磷,甲状旁腺机能亢进,维生素D中毒,糖尿病,慢性肾功能衰竭,均可促进钙化,说明代谢因素在其中起了作用,而特发性钙化的病人,并无明显原因,而且这种病人常呈多部位,多关节受累,其沉积中常杂有其他结晶成分,沉积物巨大,或有家族史,说明这种病人有全身性的钙化促进因素。

组织的损伤(营养不良性钙化)。

高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化)。

 

预防

由于病因不清,目前尚无有效的预防方法。注意安全,做好防护,减少和避免不良因素的意外伤害,可以起到一定的预防作用,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。

并发症

关节痛 骨关节炎

本病常见的并发症是导致关节畸形。

症状

关节肿大 筋膜疼痛 关节液渗出 肌腱端炎 滑膜发炎 关节疼痛 肩关节活动受限

正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎,在临床表现上可见:

1.关节周围炎

可发生任何年龄和性别,常于受伤后或自发突然开始,疼痛明显,局部有触痛,数日后逐渐缓解或完全消退,肩关节受累占705,病变累及肩峰下滑囊,肌腱,活动受限,局部皮肤可红肿,其他常发生的关节有膝,髋,腕及指关节,有时事慢性关节痛,关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛。

2.滑膜炎

急性滑膜炎可涉及多个关节,有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外,并无其他明显原因,滑膜液细胞数常在2×109/L(2000/mm3)以下,有时高至50×109/L(50000/mm3),以单核细胞为主,偶尔中性粒细胞占优势。

3.骨关节炎

关节的表现如同原发性骨关节炎,但受累的关节不同,滑膜液,滑膜组织和软骨中可发现HA结晶,这种结晶是关节病变的原因或结果,各作者仍有争论,但HA结晶可致炎症,可直接损伤关节已如上述。

4.破坏性关节病

多见于膝肩关节,表现痛,肿,活动受限,多发生于老年患者,症状可轻也可严重疼痛,从关节功能障碍至关节侵蚀,萎缩,破坏,畸形,关节液细胞少于1×109/L,也可为血性渗出液,关节液内有HA结晶。

检查

关节滑膜液的细胞数一般不高,慢性关节病时细胞数常在1×109/L以下,急性,亚急性者也常在2×109/L以下,以单核细胞为主。

X线检查一般无特殊诊断价值,但严重的关节病变显示侵蚀,破坏和增生性改变,细小的钙化沉积并不能在X线象上显示,而大块性结晶联合体在X线片上表现为钙化阴影,在关节周围腱肌附着处,呈现球形工不规则形钙化阴影,内无骨小梁结构,也不象焦磷酸盐性软骨钙化症那样,有“线型”表现,这种钙化阴影,在急性关节炎过程中,可发生动态改变,先见明显清晰的阴影,而后松软,弥散,并逐渐消失,估计是由于结晶泄流,并被吞噬所致。

滑膜液,滑膜组织中的HA沉积,可先用茜素红染色筛选,以观察是否有红色球状的含钙性物质,光镜只能见聚合性球状HA结日化,单体结晶需用电镜分辨。

诊断鉴别

诊断

在临床实践中,对疑为羟磷灰石沉积症的病人可先用X线平生检查,而后采取滑膜液用茜素红染色进行光镜检查,并选择适当标本进行电镜检查,以作出临床 诊断,而精确的晶体鉴定,有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查,本病可见关节及关节周围HA沉积,急性或慢性损伤见于关节囊,肌腱,滑囊或关节 面,在使用过度的关节中最容易发生,X线检查一般无诊断价值,肯定诊断仍有待HA结晶鉴定。

鉴别诊断

本病应注意与其他原因导致的关节炎相鉴别。

治疗

就诊科室:骨科 骨关节科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

常用药品: 壮骨麝香止痛膏 麝香壮骨膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

急性炎症时对症处理,服用非甾类抗炎药,急性滑膜炎时,抽吸关节渗液,或关节内注射糖皮质激素可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者,服药无效。有时需手术切除HA沉积。

护理

饮食清淡有营养,注意膳食平衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。以免引起疾病反复发作。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

鸭肝

鸡肉

鸽肉

芝麻

1、忌吃寒凉的食物; 2、忌吃进辛辣刺激的食物; 3、忌吃海产品; 4、忌吃铁或含铁的复合维生素。

干腌菜

白酒

鸡蛋

杏仁

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。