经胼胝体或额叶皮质-侧脑室入路颅咽管瘤切除术

适应症

经胼胝体或额叶皮质-侧脑室入路颅咽管瘤切除术适用于：

1.单纯脑室内型颅咽管瘤，其瘤体始发于第三脑室内者极为少见，需采用经脑室入路切除肿瘤。一般侧脑室不扩大者，采用经胼胝体入路;如肿瘤堵塞室间孔，引起侧脑室扩大者，亦可采用经额叶皮质-侧脑室入路。

2.极少数始发于鞍上池的颅咽管瘤突破第三脑室底部或终板，进入第三脑室，且有时进入侧脑室，形成一个很大的脑室内瘤块。多见于较大儿童或成人，且实质性瘤块较囊性者更多，这种肿瘤虽可经额下入路手术，但对于其脑室内瘤块巨大者则需采用经脑室入路。

第三脑室内颅咽管瘤与胶样囊肿类似，但胶样囊肿有一个薄壁，其内容为液体，可用吸引器或超声吸引装置吸除，其囊壁无血管，与第三脑室壁无粘连，仅在其底部邻近第三脑室脉络丛处有连接，可电灼切断，故胶样囊肿可经扩大的室间孔手术，不必切断穹窿柱或经脉络膜裂。而颅咽管瘤与下丘脑壁及大脑内静脉粘连紧密，是本区最困难的手术之一，如造成此区损伤可致昏迷、尿崩及脑性盐耗综合征(salt-wasting syndrome)、消化道出血等。由于该瘤在此区多为实质性，在CUSA与激光手术器采用前极难切除，随着手术技术的进步方为其治疗创造了较好的条件。

术前准备

1.术前必须有正确的定位诊断。对病变的部位及与周围结构的关系术前应详加分析，以便选择合适的手术入路，争取获得最好的显露，尽可能地避开颅内重要结构，增加手术的安全性和争取良好的效果。

2.皮肤准备，手术前1天先用肥皂及水洗净头部，手术当日晨剃光头发。也可在手术前夕剃头。

3.手术当日晨禁食。可在手术前日晚灌肠，但有颅内压增高时，应免去灌肠，以免引起病情突然恶化。

4.术前晚可给苯巴比妥0.1g口服，以保证安静休息。术前1h再给苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或东莨菪碱0.3mg肌注。

手术步骤

1.头皮切口、骨瓣成形、硬膜切开、进入侧脑室与第三脑室前部肿瘤切除术同。

2.肿瘤显露 经胼胝体或经额叶皮质进入侧脑室后，沿脉络丛和丘纹静脉向前达室间孔，可见第三脑室内紫褐色肿物，有时该瘤通过室间孔突入侧脑室，可为囊性，或有钙化的实质性瘤块。

3.肿瘤切除 经室间孔显露肿瘤后，注意分辨其后下方的丘纹静脉由此穿入室间孔，与大脑内静脉相连，其上被覆侧脑室脉络丛。如肿瘤较小，室间孔未扩大，可于其前方切开一侧穹隆柱;如肿瘤较大，也可采用经脉络膜裂入路。肿瘤较软可被吸引器推动者，可于穿刺吸除囊液后，囊壁塌陷，再将其分块切除。CUSA是最理想的肿瘤切除工具，它不需要较大的暴露空间，还可用CO2激光切除囊内实质性瘤块，直至瘤壁变薄与脑室壁分开时为止。瘤壁向内推移，分离其与第三脑室的界面，用小棉片铺垫在肿瘤与脑室壁之间，使肿瘤向中央移动而脑室壁不为手术器械所伤。这样对于小的囊性颅咽管瘤且与脑室壁粘连不多者，可达到完全切除。

巨型第三脑室内颅咽管瘤常侵及脑室外结构，如视神经、视交叉、颈内动脉等，肿瘤基底常与周围结构粘连固定。从脑室内切除肿瘤时，需结合术前CT、MRI等影像检查资料与术中所见进行操作，要特别注意Willis动脉环前部发出的肿瘤供应血管，有时还有基底动脉系统发出的分支。肿瘤本身无血管，切除时出血不多，但与上述血管很难分离。如肿瘤较大且为实质性，周围粘连较紧，甚难完全切除，可行囊内及囊壁部分切除，打通室间孔，使脑积水好转，或者于瘤腔内置Ommaya贮液囊，以便日后肿瘤复发时经其穿刺抽吸囊液，亦可经其注入药物或核素。肿瘤切除后要注意脑脊液流通的情况，如室间孔开放不满意可切开透明隔，或行脑室-小脑延髓池或脑室-腹腔分流术，以解除梗阻性脑积水。

对于扩及第三脑室中、后部的颅咽管瘤，可经侧脑室脉络膜裂入路进行切除。

并发症

1.视力损害。

2.尿崩症。

3.垂体功能减退。

4.下丘脑损害症状 。

术后护理

1.术后严格记录出入量，尿崩症是常见的并发症。如有尿崩者，可先给予双氢克尿噻或氨苯蝶啶口服，3～5天后症状可消失。严重者可给予垂体后叶素。同时还应注意血电解质变化，随时予以纠正。

2.成人口服地塞米松10～30mg/d，2～3天后改用泼尼松5mg口服，每日3次。如垂体功能减退不明显者，一般2周后停用。

3.预防上消化道出血。因下丘脑损伤或使用大量激素，术后消化道出血时有发生。颊骨人可有黑便，呕吐咖啡样物，甚至可能急性胃穿孔。遇有上述状况应及时停用激素，给予鼻饲冰水加肾上腺素、云南白药等。静脉给予维生素K。术后对可能有消化道出血倾向者，可预防性使用洛赛克静滴。

4.对生长缓慢的儿童，可给予甲状激素或生长激素促使儿童长高。

另外，放射性核素置入瘤内的内放射线治疗近年也有发展。此法可使用立体定向手术，将198Au或32P注入瘤内治疗肿瘤。

5.术后随诊观察能力、视野改变，有助于判断手术效果。