四联症根治术

适应症

法洛四联症

禁忌症

1.左心室和肺动脉发育差，应先做姑息手术，分期进行矫治手术。

2.有顽固性心力衰竭和严重心功能不全，经内科治疗无效者。

3.有严重肝肾功能损害者。

术前准备

1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染。

2.鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。

3.纠正凝血障碍。

4.紫绀严重者可间断给氧。

手术步骤

1.体位、切口：仰卧位，胸骨正中切口。

2.切开心包：如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。

3.心外探查：①测量主动脉与肺动脉外径;②检查是否有左上腔静脉;③是否合并其他畸形;④测各房室的大小。

4.建立体外循环。

5.切开右室流出道：缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束。

6.解除肺动脉瓣狭窄：如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界;如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉。

7.修补室间隔缺损：四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式，其余用一般连续缝合。

8.加宽右心室流出道：对流出道狭窄，单纯依靠切除阻塞的肉柱，常不能彻底解决阻塞，多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包，亦可用人造血管加宽。倘有瓣环狭窄，应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延，直达狭窄远端。如肺动脉主干有狭窄外，左、右肺动脉也有狭窄，则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉，可先切断升主动脉，加宽右肺动脉之后，再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合两道，如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫，多可止血。

9.结束体外循环，关胸。

并发症

1.低心排出量综合征：四联症矫治手术后出现此综合征较多，约10%～20%，也是早期死亡的主要原因。低心排出量综合征多产生在四联症伴有肺动脉和左心室发育不全的病例以及术终测定右心室/左心室收缩压比值>0.75者，还有灌注技术和心肌保护不够满意、心内修复不完善、止血不彻底而出现心脏压塞症等。一旦出现此综合征，应采取以下措施：①延长机械辅助呼吸时间，有时达2～3d;②补充血容量将中心静脉压提高到15～16mmHg;③术终已用主动脉内气囊反搏或左心室辅助循环者，回监护室后继续应用，待血流动力学稳定和动脉血氧饱和饱和度正常逐渐停用;④经超声心动图证实有严重右心室流出道阻塞和室内大量左到右分流，应再次手术;⑤术后胸腔和腹腔渗液，多因严重发绀病人对体外循环灌注的损害作用特别敏感，术后毛细血管渗透性增加，导致胸腔、腹腔和组织间隙液体增多(毛细血管渗漏综合征)。应尽力减少血管内血浆向血管外组织间隙渗出而引起血液浓缩。有胸腔和腹腔积液者，应及时穿刺和引流;⑥有心脏压塞症时，争取术后6h内开胸止血;⑦应用小剂量多巴胺[3～5μg/(kg·min)]和(或)多巴酚丁胺以及硝普钠持续静脉滴注;⑧应用洋地黄和利尿药一个月治疗心力衰竭。

2.残余室间隔缺损：术后明显残余室间隔缺损发生率为3%～5%，多因修复缺损不完善和补片撕裂。早期有左心衰竭的症状，应尽早再次手术修复残余室间隔缺损。晚期则产生右心衰竭，经超声心动图证明有明显左到右分流时，应择期闭合残余室间隔缺损。

3.灌注肺四联症矫治手术后产生灌注肺常见于 ①膜式氧合器应用纯氧而致混合静脉血氧饱和饱和度高达90%～95%，细胞几乎无氧摄取;②甲醛对肺脏的有害作用;③血液稀释不足;④一侧肺动脉缺如，术后健侧肺充血;⑤过早脱离呼吸机，因肌张力不足而致低通气量缺氧;⑥丰富的侧支循环等。预防措施有：①膜式氧合器运行时要使用混合气体。使混合静脉血氧饱和饱和度控制在70%左右;②不用甲醛消毒，使用一次性体外循环各种管道，环氧乙乙烷消毒除颤器和动静脉插管和特别器械等;③对严重红细胞增多症的病人在转流后放血，血液稀释使血细胞比容达到25%;④对一侧肺动脉缺如病人，术后持续应用呼气末期正压辅助呼吸2～3d，以后逐渐减压;⑤准备脱离呼吸机时，如发现病人肌张力差，应延长辅助呼吸时间;如已拔管，则应迅速插入气管导管再行机械辅助呼吸;⑥转流前应寻找大的侧支循环血管，并予以结扎。一旦出现灌注肺症状，要立即确诊和处理。轻者应用呼气末期正压辅助呼吸和激素，重者则加用大量东莨菪碱或山莨菪碱反复静脉注射，制止肺内大量渗血和(或)喷血。根据临床观察，肺内渗血症状早于胸片出现肺内阴影，经治疗后肺内渗血症状先消失，肺内片状阴影仍持续一段时间，因此要在胸片肺内片状阴影完全消失后，方能逐步减压直至正常。过早或过快降低呼气末期正压，往往导致灌注肺反复发作，应力求避免。

4.心律失常

(1)室上性心动过速如在术后早期出现，多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气和应用洋地黄和氯化钾等药物，可以缓解和消失。晚期反复发作室上性心动过速，则多由于严重右心室高压，需要再次手术做右心室流出道补片加宽。

(2)室性早搏或室性心动过速在术后早期少见，可用利多卡因静脉注射治愈。晚期出现频繁室性早搏或室性心动过速，可导致突然死亡。所以四联症矫治手术后要定期复查心电图，及时治疗心律失常。由于右心室切口瘢痕产生折返性快速室性心律失常，经电生理检查和心外膜标测，切除切口瘢痕可以治愈。

(3)术后心脏传导阻滞发生率为≤1.5%，一旦出现心脏传导阻滞时，应用永久性起搏器。

术后护理

1.充分补足血容量，中心静脉压和左房压力可以较一般病人略高，达20cmh2o左右。

2.术后常规应用人工呼吸，一般使用约12～24小时，依病情而定，必要时可延长。

3.常规应用硝普钠静滴，减轻左室后负荷。

4.严密监测生命体征、动、静脉压力、心电、血离子、血气分析以及血、尿常规。

5.各种与血流相连的管道的使用要严格遵守无菌操作，防止血行感染。

6.防止电解质平衡失调，防止心律紊乱。

7.警惕心包堵塞并发症的发生，务求早期发现，及时处理。

注意事项

1.切除流出道的阻塞肌束时，要避免切除过度而致室间隔穿孔或损害室间隔的血液供应，特别是计划要用补片扩大流出道的，不需过度切除肉柱。但右室流出道的阻塞必须彻底解决。

2.室缺的修补要严密准确，要确保不留残余漏孔。在危险区缝合时应使用褥式缝合，离开边缘0.5cm，且缝合深度要适当，既可靠，又不允许到达左室面的心内膜下，以免损伤传导束。

3.术中要彻底止血，以防术后出血及并发纵隔感染。

4.要常规安装心外膜起搏电极，以备术后用于抗心律失常，万一发生传导障碍，可随时进行起搏。