法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术

适应症

1.肺动脉细小和周围肺动脉发育不全者。如McGoon比值<1.2和肺动脉指数<150mm2/㎡，病人可能在术后存活，但血流动力学和晚期效果差。

2.左心室发育不全，即左心室舒张末期容量指数<30ml/㎡。

3.合并冠状动脉畸形，先做姑息性分流术，在5岁以后进行右心室肺动脉心外管道。

禁忌症

1.肺动脉极细不能进行吻合者。

2.有严重肝肾功能损害。

术前准备

四联症除按一般心脏外科进行术前准备外，应注意以下几点：

1.认真阅读电影心血管造影资料。由于四联症合并心血管畸形较多，如右位主动脉弓、一侧肺动脉缺如、主动脉分支异常和左上腔静脉等。故在术前应根据心血管造影的头臂动脉分支情况，选择与肺动脉吻合的血管。

2.合并冠状动脉畸形者，应做冠状动脉造影，决定做一期或分期矫治手术。

3.心血管造影发现两侧肺动脉或周围肺动脉发育不全者，应先做分流术。

4.超声心动图显示左心室舒张末期容量指数<30ml/㎡，并对照心血管造影左心室小于右心室，不能施行矫治手术，应选用姑息手术。

5.应用前列腺素E1延长动脉导管开放时间。口服心得安防止重度发绀发作。

手术步骤

1.标准锁骨下动脉与肺动脉分流术

此种手术又称为标准Blalock-Taussing手术(standard Blalock-Taussig operation)。一般主张在降主动脉下行的对侧作胸部切口。用无名动脉的锁骨下动脉与肺动脉吻合最为理想，可避免血管扭曲和成角。在左位主动脉弓的病例，应做右胸后外切口经第4肋间入胸，将肺向前下方牵引，从纵隔分离出右锁骨下动脉。分离延伸至椎动脉和内乳动脉的起源处，并将此两血管结扎。应用无创伤血管钳暂时钳闭锁骨下动脉近端以控制出血，并在远端靠近椎动脉和乳内动脉处切断。将锁骨下动脉向下牵引与右肺动脉对拢。钳闭和绕线分别阻断右肺动脉近端和远端分支血流，在肺动脉上缘做一切口，做锁骨下动脉与右肺动脉的端-侧吻合，后缘用6-0或7-0聚丙烯线连续缝合，前缘间断缝合。如主动脉弓在右侧，则做左胸后外侧切口，经第4肋间入胸。采用左锁骨下动脉与左肺动脉吻合。

2.改良的锁骨下动脉与肺动脉分流

此种手术又称改良Blalock-Taussig分流术。应用4～6mm直径的聚四氟乙烯管，其上端与钳闭的锁骨下动脉吻合，下端与肺动脉吻合，此手术分离范围较小，不受锁骨下动脉口径限制，是目前应用最多的一种方法。

3.中心分流术

此手术为升主动脉到肺动脉干的分流术。仰卧位，胸部正中切口，切开心包。应用膨体聚四氟乙烯管4～6mm直径，两端剪成斜面，分别与肺动脉干和升主动脉吻合，均用5-0至7-0聚丙烯线连续缝合，结果膨体聚四氟乙烯管呈U形趴在心脏表面和大血管上，使升主动脉血液到肺动脉向前分流。在吻合时要先后部分钳闭肺动脉干和升主动脉，先吻合肺动脉端后向管内注入肝素，后吻合至升主动脉，均为端-侧吻合，待主动脉吻合到最后一针，开放肺动脉排尽管内气体后结扎。此时在肺动脉干表面可扪及连续性震颤，同时病人动脉血氧饱和饱和度立即上升。

4.右心室流出道补片

仰卧位，胸部正中切口常规建立体外循环，在冷血心脏停搏液冠状动脉灌注和阻断主动脉后，做右心室至肺动脉纵切口，切除部分肥厚漏斗部肌肉，应用心包片做跨瓣环右心室流出道补片。此手术适用于四联症伴有两侧肺动脉细小的病例。也有不用体外循环进行闭式右心室流出道补片加宽的。

并发症

肺部感染：应用抗生素和雾化。

术后饮食

1.宜吃富含优质蛋白的食物;

2.宜吃富含碳水化合物的食物;

3.宜吃富含维生素，膳食纤维的食物;

4.避免辛辣刺激的食物。

术后护理

姑息性手术后经过比较平顺。除一般常规处理外，需重视面罩供氧或用短时间的机械辅助呼吸，务必使病人呼吸和循环处于稳定状态。分流术后不用抗凝药物，仅口服阿司匹林。姑息性手术后有如下的并发症。

1.乳糜胸、Horner综合征以及缺血性手痉挛

多由于手术创伤或结扎锁骨下动脉所致。所以术中要细微分离，防止乳糜管和交感神经的损伤。乳糜胸轻者可做胸腔闭式引流，重者则再开胸结扎胸腺旁淋巴管。Horner综合征和缺血性手痉挛，则应用物理疗法。

2.分流术后1或2年，病人又出现发钳等症状，应重复心血管造影，择期施行心内修复手术。

3.分流术后出现肺水肿，应用机械辅助呼吸，并加用呼气末期正压，以及激素和东莨菪碱等。

4.应用抗生素，防感染性心内膜炎。

5.出现吻合口处假性动脉瘤，需再手术治疗。

6.少数出现低心排出量综合征，应按常规处理。

注意事项

1.在标准锁骨下动脉与肺动脉分流术中，分离锁骨下动脉分支时勿伤及迷走神经和乳糜管。在吻合时避免血管扭曲和吻合处成角。严密止血，防止形成假性动脉瘤。

2.在改良锁骨下动脉与肺动脉分流术和中心分流术中选用膨体聚四氟乙烯管的内径是根据病人年龄而定，在新生儿为3.5～4.0mm，婴儿5.0mm和幼儿和儿童为6mm。吻合时也需避免管道扭曲和阻塞。

3.右心室流出道补片加宽时，应切除少量漏斗部肌肉，以保护右心室功能。