法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。此畸形在四联症中约3%。1947年Cheverz首次发现此畸形并详细阐述其病理解剖。1973年Litwin等推荐两期手术。波士顿儿童医院不赞同分期手术，主张在早期施行一期心内修复，治疗效果得到提高。
患有此畸形的病例，往往发现在右心室和肺动脉之间遗留肺动脉瓣的痕迹，有一圈胶冻状结节。少数完全光滑。心脏增大主要是右心室和漏斗部扩大。有肺动脉瓣环狭窄和漏斗部延长或狭窄以及对位异常的室间隔缺损。重症病例多为出生后的新生儿，肺动脉干和两侧肺动脉瘤样扩大压迫支气管。值得注意的是肺动脉瘤样扩大可延伸至肺段和肺内动脉，妨碍支气管发育和肺泡增殖，从而影响长期效果.
四联症伴有肺动脉瓣缺如的病理生理除具有两心室收缩压相等和肺血流减少外，还有以下几种特征：①室内分流。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。但在生后1周随着肺血管阻力下降，右心室排血阻力和肺动脉瓣关闭不全的减少导致右心室舒张期负荷减轻，从而产生室内左到右分流。②呼吸功能不全。瘤样扩大的肺动脉压迫两侧支气管产生缺氧，重者可因酸中毒致命。但有部分病人在生后一周气管支气管组织成熟和口径增大，以及右心室流出道阻塞加重而致肺动脉压力下降和(或)肺动脉瓣关闭不全减轻等均有利于肺功能的改善。③右心室功能不全。随着年龄增长至10～15岁，由于此畸形产生长时间的右心室流出道阻塞和肺动脉瓣关闭不全，右心室不能承担压力和容量超负荷而产生严重发绀和顽固性心力衰竭。
过去曾有报道对此畸形施行分期矫治手术，但效果不佳。目前认为早期进行一期心内修复，才能达到解除瘤样扩大的肺动脉对支气管的压迫和纠正肺动脉瓣关闭不全的目的。
- 就诊科室：心胸外科
- 手术方式：开刀
- 手术部位：胸部
- 手术次数：1次
- 麻醉方式：全身麻醉
- 手术时长：3-5小时/次
- 住院治疗：需要
- 恢复时间：1-3个月
适应症
1.患有四联症伴有肺动脉瓣缺如的重症新生儿，往往应用内科治疗无效，应急症施行法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术。
2.病人渡过婴儿时期后，应择期在3～5岁手术。
禁忌症
1.身体素质差，不能耐受手术者；
2.凝血功能有障碍的患者；
3.对麻药有过敏史的患者。
术前准备
1.重症婴儿在生后有严重呼吸困难者，俯卧位可减轻症状。及时气管插管进行机械辅助呼吸。
2.积极治疗代谢性酸中毒和心力衰竭，以及吸痰和保持呼吸道通畅。
3.应用超声心动图确定诊断后，尽早施行法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术。
4.轻症病人的术前准备同单纯法洛四联症。
手术步骤
病人进入手术室后，从俯卧位改为仰卧位，往往引起重度发绀发作和危及生命。此时应进行心电图、动脉血氧饱和饱和度和血压等监测在俯卧位或半俯卧位清醒下行气管插管和机械辅助呼吸。翻身后呈仰卧位，全身麻醉。
体外循环转流方法和心肌保护：应用深低温(16～18℃)停止循环以及冷血心脏停搏液冠状动脉灌注和局部心脏降温，以保护心肌。
并发症
1.呼吸功能不全和不能脱离呼吸机 由于周围肺动脉丛样变化以及周围支气管受压软化和肺泡减少等，有此畸形病人可能在脱离呼吸机后病情恶化，动脉血氧饱和饱和度下降和二氧化化碳张力上升，必须再次气管插管或气管切开继续应用机械辅助呼吸。如发现有严重肺动脉瓣关闭不全，应再次手术应用同种带瓣主动脉连接右心室到肺动脉。一旦多次不能脱离呼吸机，则采用间断辅助呼吸，逐渐延长自主呼吸时间，直至脱离呼吸机。
2.肺部感染：这是患有此畸形病人术后经常发生的并发症，应用抗生素和雾化。
3.肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭 在心内修复、肺动脉成形和右心室到肺动脉带瓣管道术后产生轻度肺动脉瓣关闭不全，病人可以耐受。应用右心室流出道补片术后产生严重肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭者，则需改用同种带瓣主动脉心外管道或在肺动脉瓣环处安放人工瓣膜。
4.心外管道阻塞 病人在术后有进行性活动耐力减退，经超声心动图检查证实心外管道阻塞，应及时更换心外管道。
术后饮食
1.宜吃富含优质蛋白的食物；
2.宜吃富含碳水化合物的食物；
3.宜吃富含维生素，膳食纤维的食物；
4.避免辛辣刺激的食物。
术后护理
病人进监护室后要延长机械辅助呼吸时间数日甚至1个月。这是由气管和支气管承受瘤样扩大的肺动脉压迫而产生肺不张、肺气肿、支气管分泌物潴留和(或)支气管炎以及肺内支气管血管畸形等，需要一段时间辅助呼吸，才能达到良好心肺功能，术后加强右心功能支持尤为重要。
注意事项
1.重症婴儿可能出现心搏骤停，应紧急建立体外循环进行心脏复苏和纠正代谢性酸中毒。
2.要适当切除一部分瘤样扩大肺动脉的前后壁，达到正常肺动脉的大小，并进行细致缝合。如有漏血应做缝合止血。
